Wat zijn de klachten
Als het kind geboren is zonder dat de slokdarmafsluiting is ontdekt tijdens de zwangerschap krijgt het kind kort na de geboorte vaak klachten die de slokdarmafsluiting doen vermoeden. Vlak na de geboorte zal een kind met een slokdarmafsluiting benauwd worden. Omdat de verbinding tussen de mond en de maag onderbroken of afwijkend is, kan het speeksel (en eventueel drinken) niet de slokdarm in zakken. Het blijft staan in het bovenste deel van de slokdarm. Het gevolg is dat er speeksel (en mogelijk ook voeding) naar de luchtpijp stroomt, hierdoor wordt het kind benauwd. Een kind met een slokdarmafsluiting kan ook blauw worden door de benauwdheid. De slokdarmafsluiting zal geopereerd moeten worden. Voor meer informatie daarover zie 'Wat is de behandeling?'.
Direct na de hersteloperatie, maar ook lange tijd daarna, kan het kind nog steeds klachten hebben.
Meer dan 50% van de kinderen heeft na de operatie nauwelijks klachten. Er kunnen echter wel problemen ontstaan. De meest voorkomende zijn:
- naadlekkage
- reflux
- problemen met de luchtwegen
- tracheomalacie
- hoest
- ALTE
- stenose
- moeite met vast voedsel
- ondervoeding en groeiachterstand
- VACTERL
- Deze problemen worden hieronder toegelicht.
Klachten op de korte termijn:
Naadlekkage
Een lekkage van de nieuwe verbinding tussen de beide slokdarmdelen komt normaal gesproken kort na de operatie voor. Als de nieuwe verbinding (naad) lekt, krijgt het kind een slangetje in de borstholte om het vocht af te zuigen en krijgt het kind voeding via een sonde of infuus. Een lekkage sluit zich bijna altijd vanzelf, zonder een nieuwe operatie.
Klachten op de lange(re) termijn:
Reflux
Reflux is een medische term voor het terugstromen van de (zure) maaginhoud in de slokdarm. Ongeveer één derde van de kinderen met een slokdarmafsluiting heeft langere tijd last van ernstige reflux. Niet alle kinderen met reflux spugen, er kan ook onzichtbare reflux aanwezig zijn. Ook kinderen zonder slokdarmafsluiting kunnen last hebben van reflux. Bij de meeste baby's komt reflux voor tot ze zes maanden oud zijn.
Reflux hoeft geen klachten te geven, maar kan een ontsteking in de slokdarm veroorzaken (oesophagitis). Reflux kan ook leiden tot vernauwingen van de slokdarm. Als de littekens in de slokdarm vaak in aanraking komen met maagzuur kunnen de littekens verharden, daardoor ontstaat soms een vernauwing van de slokdarm. Eten kan dan niet goed meer zakken in de slokdarm. De maaginhoud die terugloopt kan overlopen vanuit de slokdarm en in de luchtpijp terechtkomen. Dat kan voor irritatie in de luchtpijp zorgen, het kan soms leiden tot heftige benauwdheid en tot regelmatig terugkerende infecties aan de luchtwegen.
Problemen met de luchtwegen
De luchtwegen bij kinderen met een slokdarmafsluiting zijn vaak afwijkend. De luchtwegen zijn nauwer en slapper dan normaal. Daarnaast is het slijmvlies in de luchtwegen vaak van minder goede kwaliteit, de trilhaartjes die het slijmvlies schoon houden werken onvoldoende. Hierdoor kunnen luchtweginfecties ontstaan.
Veel kinderen met een slokdarmafsluiting hebben in hun eerste jaren last van terugkerende luchtweginfecties. Deze infecties kunnen onder andere door reflux worden veroorzaakt (zie hierboven) maar ook ontstaan door het afwijkende slijmvlies, waardoor slijm in de luchtwegen minder goed kan worden afgevoerd.
Wanneer een kind vaak luchtweginfecties heeft of wanneer ze lang aanhouden, kunnen ouders contact opnemen met het kinderchirurgisch centrum. De specialist kan onderzoek doen naar de oorzaak, bijvoorbeeld reflux, stenose of een fistel .
Tracheomalacie
Bij tracheomalacie kunnen de kraakbeenringen in de luchtwegen een afwijkende vorm hebben en slapper zijn dan normaal. Ook het vlies van de achterwand kan slap zijn. Door de slappe wanden kunnen de luchtwegen inklappen. Dit gebeurt als er snel lucht doorheen stroomt, zoals tijdens het hoesten of inspanning. Problemen door een slappe luchtpijp, zoals benauwdheid, ontstaan doordat de luchtpijp minder wijd is en minder openstaat. Deze problemen doen zich meestal voor in het eerste levensjaar. Daarna wordt het vaak beter: doordat het kind groeit wordt de doorsnede van de luchtpijp ruimer en worden de kraakbeenringen in de luchtpijp steviger. Als het kind ernstig benauwd is één er bijvoorbeeld sprake was van een ALTE hierdoor, komt hij/zij in aanmerking voor een operatie.
Hoest
Bijna alle kinderen met een slokdarmafsluiting hebben een speciale hoest, een zogenaamde blafhoest of zeehondenhoest. Bij een beginnende luchtweginfectie horen we de hoest eerst in de nacht. Dan kan een kind ook wakker worden omdat het erg benauwd is. Het hoesten kan erg vermoeiend zijn. Het kind zal met name bij luchtweginfecties en verkouden zijn deze blafhoest of zeehondenhoest hebben. Artsen, die niet gespecialiseerd zijn in slokdarmafsluiting, kunnen deze blafhoest of zeehondenhoest verwarren met de zogenaamde pseudokroep. Een heel ander ziektebeeld.
ALTE
ALTE's (Apparent Life-Threatening Events) kunnen ontstaan doordat de (slappe) luchtpijp dichtklapt, bijvoorbeeld bij hard huilen of door voedsel dat tegen de luchtpijp aandrukt. Het kan ook ontstaan door reflux, door hartafwijkingen, door een (terugkerende) fistel of door een combinatie van factoren. Een kind met een ALTE wordt bleek, slap en/of blauw en lijkt niet te ademen.
Stenose
Na een hersteloperatie kan een vernauwing (stenose) in de slokdarm optreden. Vaak gebeurt dit al in de eerste weken of maanden na de operatie. Door reflux kan een vernauwing ontstaan, omdat reflux tot irritatie van de slokdarm kan leiden waardoor littekens kunnen verharden. Bij een vernauwing gaat drinken (opnieuw) niet goed. Na 2, 3 slokken drinken heeft het kind een vol gevoel. Het kind kan gaan spugen of krijgt het benauwd tijdens het drinken. Dit gebeurt onmiddellijk na het drinken of al voor dat het drinken de maag bereikt. Dit zijn signalen dat er iets aan de hand is.
Moeite met vast voedsel
Vaak is de peristaltiek van de slokdarm verstoord bij kinderen met een slokdarmafsluiting. De peristaltiek zijn de samentrekkingen (motiliteit) van de slokdarm die het voedsel naar beneden duwen. Met name in het onderste stuk van de slokdarm is de peristaltiek minder krachtig. De samentrekkingen kunnen ook tegelijkertijd optreden, waardoor de slokdarm de voeding niet goed naar beneden duwt. Het eten kan moeilijk zakken. Vaak hebben de kinderen al een aantal happen op voor ze stoppen. Soms moeten ze ervan spugen. Ze spugen alleen slijm en voedsel, geen zuur.
Ondervoeding en groeiachterstand
Eten en drinken via de mond kan moeilijk gaan na een slokdarmafsluiting, waardoor het kind te weinig eten en drinken binnen krijgt. Als dat lange tijd voorkomt, kan het gevolg zijn dat het kind ondervoed raakt en een groeiachterstand krijgt. Om ondervoeding en groeiachterstand te voorkomen kan een diëtist advies geven, voor meer informatie zie 'Wat is de behandeling?'.
VACTERL
Afwijkingen, die vaak samen voorkomen met een slokdarmafsluiting, zijn onder andere afwijkingen van wervelkolom, anus, hart, nieren of ledematen. Als een kind naast de slokdarmafsluiting twee of meer van deze afwijkingen heeft, is er sprake van een VACTERL associatie. VACTERL staat voor:
- Vertebral defects (afwijkingen aan de wervelkolom),
- Anorectal malformation (afwezigheid of afwijking aan het poepgaatje of het laatste stuk darm),
- Cardiac defects (hartafwijkingen),
- Tracheo-Esophageal fistula (verbinding tussen de slokdarm en de luchtpijp),
- Renal anomalies (afwijkingen van de nieren of de binnenste of buitenste geslachtsorganen),
- Limbs anomalies (misvormingen van de ledematen).